Ερυθηματώδης Λύκος: Η νόσος με τα πολλά πρόσωπα

 

Η 10η Μαΐου είναι καθιερωμένη ως Παγκόσμια Ημέρα Λύκου, της πολύ σοβαρής ασθένειας που πλήττει τους ανθρώπους σε όλα τα μήκη και πλάτη της Γης.

Ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ) είναι μια πρότυπη συστηματική, φλεγμονώδης πάθηση του ανοσοποιητικού συστήματος που μπορεί να αποβεί ακόμη και θανατηφόρα. Προσβάλλει γυναίκες και άντρες σε αναλογία 9:1.

«Εμφανίζει ποικιλία στις κλινικές εκδηλώσεις, μακροχρόνια πορεία και πρόγνωση. Έχει πολυπαραγοντική αιτιολογία (ορμονικοί, ψυχονευροενδοκρινικοί, ιογενείς, υπεριώδης ακτινοβολία, φάρμακα) και φαίνεται να είναι πιο συχνή σε παιδιά που έχουν καταγωγή αφρικανοαμερικανική, ισπανική, ασιατική και ιθαγενών της Αμερικής.

Περισσότεροι από 500.000 Ευρωπαίοι νοσούν από λύκο. Το 90% των ασθενών είναι γυναίκες και το 80% των διαγνώσεων γίνεται μεταξύ των ηλικιών 15-45 ετών.

Η πορεία της πάθησης είναι απρόβλεπτη, και όπως αναφέρθηκε, ο λύκος είναι περισσότερο συχνός στις γυναίκες και μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία», επισημαίνει η κ. Ελένη Κομνηνού, Ρευματολόγος, Διευθύντρια Κλινικής Αυτοάνοσων Ρευματικών Παθήσεων Μetropolitan General, η οποία εξηγεί τα συνήθη συμπτώματα της νόσου και τις βλάβες που επιφέρει.

Βασικός Ανοσολογικός Μηχανισμός:

•        Διαταραχή της ανοσορρύθμισης.

•        Υπερπαραγωγή αυτοαντισωμάτων, τα οποία ο οργανισμός αδυνατεί να καταστείλει.

•        Αντιγόνα στρέφονται κατά οργάνων στόχων ή κατά των αντιγόνων των μεμβρανών των κυττάρων.

•        Δημιουργία ανοσοσυμπλεγμάτων που εναποτίθενται στα μικρά αγγεία αρθρώσεων, νεφρικών σπειραμάτων ή αγγεία άλλων οργάνων προκαλώντας φλεγμονώδεις αντιδράσεις και νεκρώσεις.

Το οικογενειακό ιστορικό (η κληρονομικότητα) και τα γονίδια, παίζουν κυρίαρχο ρόλο καθώς συνήθως νοσούν από αυτό αρκετά μέλη μιας οικογένειας, ωστόσο άλλες μελέτες έχουν δείξει πως ο λύκος μπορεί να προκληθεί από κάποιον ιό που προσβάλει κάποιο άτομο που έχει την προδιάθεση εμφάνισης της πάθησης.

Συμπτώματα και προσβολή οργάνων στον ΣΕΛ

•        Μάτια: Ραγοειδίτιδα, επισκληρίτιδα, οπτική νευρίτιδα.

•        Δέρμα: Εξάνθημα πεταλούδας, δισκοειδές εξάνθημα, υποξύς δερματικός λύκος, φωτοευαισθησία.

•        Καρδιά-πνεύμονες: Πλευρίτιδα, πνευμονίτιδα, πνευμονική υπέρταση, περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα.

•        Γαστρεντερικό: Ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία, χολική κίρρωση.

•        Νεφρά: Σπειραματονεφρίτιδα.

•        Μυοσκελετικό: Αρθραλγίες, αρθρίτιδα, μυαλγίες, μυοσίτιδα.

•        ΚΝΣ: Επιληψία, ψύχωση, πολυνευροπάθεια, μυελίτιδα, εγκεφαλοπάθεια.

•        Γενικά: Πυρετό, απώλεια βάρους, κόπωση, λεμφαδενοπάθεια.

Εγκυμοσύνη και ΣΕΛ

H κύηση με ΣΕΛ παρουσιάζει μια μοναδική κλινική πρόκληση. Πρέπει να γνωστοποιηθεί στην ασθενή ότι η σύλληψη πρέπει να γίνει ύστερα από τουλάχιστον 6 μήνες από την ύφεση της νόσου, καθόσον μόνον έτσι ελαχιστοποιείται ο κίνδυνος για τη μητέρα και την πορεία του εμβρύου.

«Η εγκυμοσύνη μπορεί να σημαίνει ειδικά προβλήματα για τις γυναίκες με λύκο. Η γονιμότητα ή η ικανότητα σύλληψης μπορεί να ελαττωθεί κατά την διάρκεια εξάρσεων της νόσου.

Είναι σημαντικό να συνεργαστεί ο γυναικολόγος της γυναίκας με τον ειδικό ρευματολόγο που ασχολείται με τον συνδυασμό αυτοάνοσων νοσημάτων και κύησης, με σκοπό να προγραμματιστεί σωστά η εγκυμοσύνη και βεβαίως να παρακολουθείται σε όλη τη διάρκεια της λοχείας και του θηλασμού», τονίζει η ιατρός.

Φάρμακα που μπορεί να επηρεάσουν το έμβρυο, όπως κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, ACE αναστολείς, ανταγωνιστές των υποδοχέων αγγειοτενσίνης-ΙΙ και micophenolate mofetil, πρέπει να διακόπτονται, εάν είναι εφικτό.

Η χρήση της υδροξυχλωροκίνης (Plaquenil) θεωρείται ασφαλής στην εγκυμοσύνη και δεν πρέπει να διακόπτεται, καθώς ο κίνδυνος για έξαρση του λύκου, σε αυτήν την περίπτωση, αυξάνεται ουσιαστικά.

Επίσης θα πρέπει να γίνονται τακτικά εξετάσεις αίματος για τον εντοπισμό των παθολογικών αντισωμάτων και των άλλων ενδείξεων δραστηριότητας του λύκου.

Με αυτές τις προφυλάξεις, πολλές γυναίκες με λύκο μπορούν να έχουν φυσιολογικές εγκυμοσύνες.

Νεογνικός Λύκος

Είναι σπάνια μορφή Λύκου που προσβάλλει νεογέννητα βρέφη γυναικών με ΣΕΛ ή ορισμένα άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, εξαιτίας της μεταφοράς αντισωμάτων της μητέρας στο παιδί μέσω του πλακούντα.

Μητέρες με ΣΕΛ που γεννούν νεογνά με νεογνικό Λύκο έχουν στο αίμα τους αντισώματα κατά των αντιγόνων Ro (SSA) και La (SSA). Κατά τη γέννηση, τα νεογνά παρουσιάζουν δερματικό εξάνθημα, ηπατικές διαταραχές ή και χαμηλό αριθμό λευκοκυττάρων. Τα συμπτώματα αυτά εξαφανίζονται μετά από μερικούς μήνες.

«Μερικά όμως νεογέννητα με Νεογνικό Λύκο μπορεί να εμφανίσουν σοβαρή καρδιακή βλάβη. Η βλάβη αυτή είναι δυνατόν να διαγνωστεί και να αντιμετωπισθεί πριν τον τοκετό. Συχνά εμβρυϊκά υπερηχοκαρδιογραφήματα από την 16η εβδομάδα της κύησης συνιστώνται σε κυήσεις, όπου οι μητέρες είναι θετικές σε anti-Ro ή Anti-La αντισώματα.

Όσον αφορά την αντισύλληψη, παρόλο που η σχέση μεταξύ οιστρογόνων και έξαρσης του ΣΕΛ δεν έχει τεκμηριωθεί, η χρήση των αντισυλληπτικών δεν προτείνεται. Είναι προτιμότερο να χορηγηθεί μόνο προγεστερόνη ή ενδομήτριο σπείραμα Mirena.

Η νόσος μπορεί να αντιμετωπιστεί με επιτυχία στις περισσότερες περιπτώσεις με την έγκαιρη διάγνωση, την εξειδικευμένη φαρμακευτική αγωγή και ιατρική φροντίδα», καταλήγει η κ. Κομνηνού.