18-24 Νοεμβρίου: Ευρωπαϊκή Εβδομάδα για την Κυστική Ίνωση

Η «ενηλικίωση» της Κυστικής Ίνωσης

Η εβδομάδα που διανύουμε έχει για φέτος οριστεί ως η Ευρωπαϊκή Εβδομάδα για την Κυστική Ίνωση, μια νόσο που μέχρι πρότινος ήταν συνυφασμένη με την παιδική ηλικία. Εδώ και περίπου μια εικοσαετία, οι  εξελίξεις στην φαρμακοθεραπεία, η συνεχής  έρευνα για την εύρεση νέων αποτελεσματικότερων θεραπειών και η βελτίωση των όρων περίθαλψης και νοσηλείας των ασθενών με Κυστική Ίνωση, οδήγησαν στη σημαντική αύξηση του προσδόκιμου επιβίωσής τους, ώστε με βεβαιότητα πλέον να μιλάμε για μια νόσο που αφορά μεγάλο αριθμό ενηλίκων.

Σήμερα με τις νέες θεραπείες που στοχεύουν στο αίτιο της νόσου και χτυπάνε την ασθένεια στη ρίζα της και όχι απλά στα συμπτώματα, αναμένεται πλέον τα νεογέννητα με Κυστική Ίνωση που γεννιούνται τώρα να ενηλικιωθούν και να ζήσουν και πέρα από την 5η δεκαετία της ζωής τους, γεγονός που κάποια χρόνια νωρίτερα, φάνταζε ελπίδα και όνειρο για τους περισσότερους ασθενείς και τους γονείς τους. Η πρόσφατη έγκριση μάλιστα ενός νέου φαρμάκου σχεδιασμένου σύμφωνα με τις γονιδιακές μεταλλάξεις των ασθενών με Κυστική Ίνωση το οποίο στοχεύει στο αίτιο της νόσου και όχι απλά στα συμπτώματα (το τέταρτο αυτού του είδους που παράγεται από το έτος 2012 μέχρι σήμερα) γεμίζει με ακόμα περισσότερη αισιοδοξία και όνειρα τους ασθενείς και τους δικούς τους ανθρώπους, αφού απευθύνεται στην πλειοψηφία των ασθενών με Κυστική Ίνωση (στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι από το συγκεκριμένο φάρμακο θα ωφεληθεί περίπου ποσοστό 75% του ινοκυστικού πληθυσμού) και όπως όλα δείχνουν συμβάλλει στη θεαματική βελτίωση της αναπνευστικής λειτουργίας.

Αναμφισβήτητα, η ενηλικίωση της νόσου και των ασθενών, είναι ένα θετικό γεγονός, όπως μας επισημαίνει η κ. Αγγελική Πρεφτίτση, πρόεδρος του Συλλόγου για την Κυστική Ίνωση, ασθενής και η ίδια, «δεδομένου ότι παλιότερα οι ασθενείς αυτοί είχαν μικρό προσδόκιμο επιβίωσης που δεν ξεπερνούσε την δεύτερη ή τρίτη δεκαετία της ζωής τους, όμως συνοδεύεται και από νέα προβλήματα και προκλήσεις που στο παρελθόν δεν υφίσταντο. Όσο το νόσημα και τα συμπτώματα της πάθησης μεταβάλλονται χρόνο με το χρόνο και όσο η νόσος εξελίσσεται, η ανάγκη για τη λήψη περισσότερων και διαφορετικών φαρμάκων είναι αναπόφευκτη.

Οι ενήλικες ασθενείς, νοσηλεύονται περισσότερες φορές το χρόνο σε σύγκριση με παλιότερα, η αναπνευστική τους κατάσταση επιβαρύνεται σιγά σιγά, ενώ  προβλήματα τα οποία παρουσιάζονται σε άλλα όργανα του σώματος όπως π.χ. σακχαρώδης διαβήτης, οστεοπόρωση, συχνότερες αναπνευστικές λοιμώξεις και ανεπάρκεια, στειρότητα, είναι παράγοντες που επηρεάζουν τους ενήλικες ασθενείς σημαντικά στην προσωπική και κοινωνική τους ζωή, ενώ ιδιαίτερη συζήτηση γίνεται τα τελευταία χρόνια από τους ερευνητές και για τις επιπτώσεις που έχει το νόσημα στην ψυχολογία του ασθενούς, ιδίως του ενήλικα, όπως και σε άλλης φύσης προβλήματα που έχουν ανακύψει λόγω της μακρότερης επιβίωσης των ασθενών, πχ. μεγαλύτερη συχνότητα σε περιστατικά καρκίνου λόγω της ανοσοκαταστολής μετά τη μεταμόσχευση κ.α.. Παράλληλα, με την ενηλικίωση των ασθενών με Κυστική Ίνωση, ανακύπτουν ποικίλης φύσης θέματα, ιδίως κοινωνικοοικονομικού χαρακτήρα, ζητήματα που έχουν να κάνουν με την ικανότητα εργασίας  των ατόμων αυτών και τη δυνατότητα εύρεσης εργασίας με συνθήκες που θα είναι κατάλληλες και θα λαμβάνουν υπόψη τις ανάγκες τους, προσαρμοσμένες στο καθημερινό πρόγραμμα θεραπείας τους. Μεγάλο ζήτημα για τους ενήλικες ασθενείς παραμένει ακόμα και σήμερα η  ικανότητά τους να στηρίξουν οικονομικά τον εαυτό τους και την οικογένειά τους  με αυτάρκεια,  να κάνουν οικογένεια, να ασφαλιστούν από δική τους εργασία, ώστε να δικαιούνται δωρεάν ιατροφαρμακευτικής περίθαλψης και νοσηλείας, όπως και να εξασφαλιστεί η δυνατότητα πρόωρης συνταξιοδότησής τους με συνθήκες αξιοπρεπούς διαβίωσης, όταν λόγω της επιβάρυνσης της υγείας τους και της αναπηρίας που παρουσιάζουν, δεν θα μπορούν να εργαστούν άλλο». 

Τα τελευταία χρόνια στην Ελλάδα, οι ασθενείς ολοένα και περισσότερο ενηλικιώνονται, σπουδάζουν κανονικά, είναι πτυχιούχοι, εργάζονται στον ιδιωτικό και δημόσιο τομέα, κάνουν οικογένειες, παιδιά και ζουν  ανάμεσα μας,  όπως χαρακτηριστικά μας αναφέρει η κ. Πρεφτίτση, δίνοντας πραγματικά το δικό τους καθημερινό αγώνα αθόρυβα, παρά τις αντιξοότητες που αντιμετωπίζουν, οι οποίες είναι ιδιαίτερα αυξημένες και λόγω της οικονομικής κρίσης, δυσκολεύουν την καθημερινότητά τους και κάποιες φορές και την ποιότητα ζωής τους. Όπως τονίζει, «εδώ και κάποια χρόνια  στη χώρα μας υπάρχουν ενήλικες ασθενείς, νέοι αλλά και μεγαλύτεροι σε ηλικία, που έχουν ολοκληρώσει με επιτυχία τις σπουδές τους, εργάζονται ήδη, είναι εκπαιδευτικοί, δημόσιοι υπάλληλοι, δικηγόροι, ιατροί, ελεύθεροι επαγγελματίες, ιδιωτικοί υπάλληλοι, κάποιοι από αυτούς έχουν μεταμοσχευθεί, άλλοι έχουν κάνει οικογένεια και έχουν γίνει ήδη γονείς, ενώ άλλοι προσπαθούν να τα καταφέρουν μόνοι τους ή ζουν ακόμα με τις οικογένειες τους. Όλοι όμως περιμένουν καρτερικά και με μεγάλο ενδιαφέρον την οριστική θεραπεία που θα τους λυτρώσει από την πάθησή τους και θα τους βοηθήσει να ζήσουν περισσότερο, καλύτερα, βελτιώνοντας σημαντικά την ποιότητα ζωής τους».

Η αύξηση του ενήλικου πληθυσμού της Κυστικής Ίνωσης, έχει ως συνέπεια την αδήριτη ανάγκη υποστήριξης των κλινικών όπου οι ασθενείς αυτοί νοσηλεύονται και παρακολουθούνται. Ο αριθμός των ασθενών, ολοένα αυξάνεται, ήδη υπολογίζεται ότι περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς έχουν ενηλικιωθεί και πλέον ο αριθμός αυτός θα αυξάνεται σταθερά  λόγω των νέων θεραπειών που έχουν επιμηκύνει το προσδόκιμο επιβίωσης. Συνακόλουθα, οι ανάγκες για δημιουργία κι άλλων υποδομών και τη δημιουργία νέων θαλάμων στις κλινικές καθώς και εύρεση και απασχόληση νέων γιατρών ενηλίκων, ιδίως πνευμονολόγων που θα αναλάβουν τη νοσηλεία των ασθενών, είναι μεγάλες. Επιπρόσθετα, η ανάγκη για τη στήριξη από την Πολιτεία των ατόμων αυτών, είναι ακόμα μεγαλύτερη. Η Κυστική Ίνωση έχει πάψει πλέον να είναι παιδική νόσος οπότε και η σχετική νομοθεσία προστασίας των ατόμων αυτών θα πρέπει να επικεντρωθεί πια και στις ανάγκες των ενηλίκων ασθενών. Ενδεικτικά, αναφέρει η κ. Πρεφτίτση, «η λήψη του προνοιακού επιδόματος που προορίζεται για την κάλυψη των ιατροφαρμακευτικών αναγκών του ασθενούς, διακόπτεται μόλις ο ασθενής αρχίζει να εργάζεται και ασφαλιστεί άμεσα σε ασφαλιστικό οργανισμό, γεγονός που στην ουσία αφήνει παντελώς ακάλυπτους και κάτω από δυσχερείς οικονομικές συνθήκες τους ενήλικες που εκ των πραγμάτων και λόγω της εξέλιξης του νοσήματός τους έχουν περισσότερες και πιο αυξημένες ανάγκες νοσηλείας και περίθαλψης σε σχέση με τους ασθενείς μικρότερης ηλικίας. Παράλληλα, η δύσκολη καθημερινότητα της πάθησης, η εξαιρετικά χρονοβόρα λήψη της απαιτούμενης φαρμακευτικής αγωγής και της φυσικοθεραπείας και η ρουτίνα της θεραπείας του ασθενούς, τον περιορίζουν σημαντικά στην εύρεση κατάλληλης εργασίας, ώστε να μπορεί να ακολουθεί απαρέγκλιτα το πρόγραμμα της θεραπείας του και να εργάζεται χωρίς ιδιαίτερα προβλήματα. Εξάλλου, η εργασία και συνακόλουθα η ασφαλιστική ικανότητα των ατόμων αυτών, είναι σημαντικός παράγοντας για τη ζωή τους και καθορίζει ουσιαστικά και την ποιότητα της ζωής τους, αφού χωρίς αυτήν και λόγω του αυξημένου κόστους θεραπείας, δεν δύνανται να καλύψουν βασικές ανάγκες τους σε φαρμακευτική αγωγή, νοσηλεία και περίθαλψη, ενώ τίθεται σε αμφιβολία και η δυνατότητα τους για κοινωνική ενσωμάτωση και ανάδειξη βάσει των προσόντων και των ικανοτήτων τους». Καθώς ολοένα και περισσότεροι ασθενείς οδηγούνται στη λύση της μεταμόσχευσης πνευμόνων, οι δυσχέρειες που έχουν ανακύψει στο πρόγραμμα μεταμόσχευσης πνευμόνων στην Αυστρία, καθιστούν την ανάγκη επίσπευσης των διαδικασιών για την έναρξη του προγράμματος μεταμοσχεύσεων πνευμόνων στη χώρα μας περισσότερο από επιτακτική. Μέχρις ότου όμως εξασφαλιστούν οι αναγκαίες ποσοτικές και ποιοτικές προϋποθέσεις για την πραγματοποίηση της μεταμόσχευσης πνευμόνων που είναι και η μοναδική σωτηρία για τους ασθενείς στα τελικά στάδια, θα πρέπει να εξασφαλιστεί η δυνατότητα πραγματοποίησης της σωτήριας επέμβασης σε κέντρο του εξωτερικού και η αύξηση της δωρεάς οργάνων με στοχευμένες καμπάνιες ευαισθητοποίησης του κοινού.

Όπως καταλήγει η  κυρία Πρεφτίτση, «η νόσος ενηλικιώνεται, οι ασθενείς μεγαλώνουν και τα προβλήματα αυξάνονται και ζητούν λύση, ώστε όλοι οι ασθενείς να αισθάνονται ότι ζουν με αξιοπρέπεια σε μια κοινωνία που τους αντιμετωπίζει ισότιμα και δίκαια».

Τι είναι η Κυστική Ίνωση;

Η Κυστική Ίνωση είναι η πιο συχνή κληρονομική νόσος της λευκής φυλής που προσβάλλει κυρίως τους πνεύμονες και το πάγκρεας. Για να γεννηθεί παιδί με Κυστική Ίνωση, πρέπει να κληρονομήσει το παθολογικό γονίδιο και από τους δύο γονείς του. Στην Ελλάδα οι φορείς του παθογόνου γονιδίου οι οποίοι δεν έχουν κανένα σύμπτωμα της νόσου υπολογίζονται σε περισσότερους από 500.000! 

Περισσότερα για τη νόσο και τις δυνατότητες πρόληψής της στην ιστοσελίδα του Συλλόγου για την Κυστική Ίνωση www.cfathess.gr